“冷纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白形成和稳定的所有重要步骤。”
因为这个病较为特殊,所以肖尧在给吴静雅解释的时候,甚至都带上了图片,指指点点比比划划的说道。
“将纤维蛋白原转化为不可溶的纤维蛋白多肽首先需要凝血酶将纤维蛋白原裂解,释放出纤维蛋白多肽A和纤维蛋白多肽B,产生纤维蛋白单体纤维蛋白单体再进行多聚化,因子Ⅻa可以稳定多聚化的纤维蛋白,异常纤维蛋白血症的患者由可溶性纤维蛋白原向不可溶性纤维蛋白转化的过程发生障碍。”
说到这个时候,肖尧的语气微微一顿,随后又继续说道。
“最为常见的缺乏就是纤维蛋白多聚化的缺乏。”
“异常纤维蛋白原血症也可以由于纤维蛋白原多肽裂解的缺乏引起。”
“有些异常纤维蛋白原血症的患者所产生的纤维蛋白不能被纤溶过程所溶解,这部分患者具有发生血栓性疾病的倾向。”
“因此,纤维蛋白原血症的患者既可能发生出血,也可能发生血栓或者无临床表现。异常的血凝块形成可以导致出血而纤维蛋白对组织型纤溶酶原激活剂(抵抗或者血小板聚集调控的异常则可导致血栓的发生。”
“许多异常冷纤维蛋白原血症的患者可能同时有伤口愈合不良的表现。”
肖尧这句话一说出口,顿时让吴静雅就回想起来了关于妹妹的情况。
还真别说。
还真就是这个样子。
吴静雅记得还挺清楚的。
因为小区广场上的那个大象滑梯就特别大,特别好玩,基本上只要是在小区里长大的孩子都会去那个大象滑梯滑两下,每天晚上下学之后或者是到周六周日的时候,广场上就特别热闹,好多小孩子都会来玩儿,说成是整个小区的孩子都会出来,有点夸张,但是至少有1/3,甚至是说1/5左右的孩子是绝对没有问题的,乌泱乌泱的全是人。
然后就是有一回。
妹妹也出去玩了,就回来的时候因为淘气,所以直接从大象滑梯的那个梯子上面就给蹦下来了,然后没想到就给摔了一跤,然后磕到了小石头上面,结果直接就把腿从腿到脚就是从膝盖的位置一直到脚的位置划了一道大口子,哗啦哗啦的只有雪,然后把旁边的小朋友们也吓得哇哇直叫,还好当时周围有其他带着小朋友们的家长在看到之后就赶紧带着妹妹去了距离广场只有不到100米左右的社区诊所里面,先给消了毒又包扎了一下,然后这才给家里人打电话,等着他们知道消息之后,这才急急忙忙的赶紧出去对着人家又是道歉又是感谢的,然后又把医药费啥的都给结完了以后才把妹妹给带回去。
本来以为。
当时因为那个伤口虽然长,但是并不深的缘故,那个血流的虽然多,但只是看的吓人而已,所以其实当时家里人都没放在心上,但是没想到吧那个伤口就是不是说是一直在哗哗哗的往外流血,因为毕竟是被止出血了,但就是那个伤口足足长的快有小半年吧,才能愈合的好了,而且也不算是完全愈合好,就是一直到现在为止,妹妹的那个小腿肚子上都会有那么一道长长的疤痕。
小主,
伤口久久无法愈合。
这还真是。
可当时甭管是他还是家里人,真的就没有把这种事情放在心上。
毕竟……
谁会莫名其妙的就透过一个点或者是某些点,就觉得自己家里人生了重病,然后要来医院看病呢?
要是觉得身体不舒服或者是难受,来医院看病还是正常情况,哪有人说是有这个苗头,或者是连这个苗头都没有意识到的时候,就立刻来医院送来看病的。
而就在吴静雅回想起曾经的过往的时候,肖尧的声音依旧在继续。
“杂合型的异常纤维蛋白血症的患者一般含有50%的正常纤维蛋白原,足以满足机体凝血的需要。”
“但是,异常的纤维蛋白原可能影响正常的纤维蛋白原向纤维蛋白的转化,因此,在多数患者的出血倾向要比估计的严重。”
“当纤维蛋白原的异常导致纤维蛋白原分泌减少或是清除加速,则形成所谓冷纤维蛋白原血症。”
随着肖尧的话音再次落下,吴静雅语气有些艰难的问道。
“可是不管是我还是家里人,都没有这个毛病,可如果不是遗传的问题的话……而且如果是遗传的话,我不可能没有问题啊,我爸妈也不可能说是不会引起重视的,肯定会在我妹当初受伤,然后血流不止的情况下,立刻当机立断带孩子来看病的,可为什么会……”
吴静雅百思而不得其解,紧紧搂着怀里的妹妹,痛苦万分。
“这个问题……”
肖尧略微迟疑了一两分,随后开口说道。
“目前来说关于这个病出现的原因总共有许多种可能性,但是由于你妹妹并不是由于其他疾病所引起的,所以可以把第1种可能性直接排除掉。”
“但是不管是哪一种,都没有说是和遗传基因有关系的。”
“不是遗传吗?!”
吴静雅表情一愣,随后有些……表情复杂的再次搂进了怀里的妹妹,张的张嘴巴似乎想要说些什么,但是此时此刻的他又不知道自己该说些什么才好,最后也只是沉默了半天之后化作一道长长的叹息声。
“那这个该怎么治疗?不是说早发现早治疗就早好一点吗?情况也会比晚发现晚治疗的情况会更好一些。””
“对。”
面对吴静雅说的这番话,肖尧肯定点了点头。
“目前来说肯定是需要使用青霉素维生素c和2氯醛这些药物的,这些药物或者是斯坦唑醇治疗,这些效果都挺不错的,本来这个病的最大难点就是在于它的基础疾病身上,因为冷纤维蛋白原血症,它的整个病程进度是非常非常缓慢的,并不会要人命,但真正要人命的就是它的基础疾病,但你妹妹的情况特殊,并没有基础疾病,所以治疗也会效果更好一些,是有痊愈的可能的,而且可能性并不低。”
“那就好,那就好,”
听到肖尧这番肯定之后,吴静雅顿时尝试的一口气一直悬挂在嗓子眼里的心终于落回了肚子里,他最担心的就是妹妹的问题,现在知道不会出现太大的问题之后……反正就舒心了不少了。